Maladie de Charcot : qu'appelle t-on évolution rapide ?

La maladie de Charcot, également connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique (SLA), est une maladie neuromusculaire progressive et mortelle. Elle se caractérise par la mort progressive des neurones qui contrôlent la marche, la parole, la déglutition et la respiration. La maladie n’est pas aussi rare qu’on pourrait le croire, car elle touche de nombreux Français. Voici les chiffres !

Cas de maladie de Charcot en France

La maladie de Charcot touche actuellement entre 5 000 et 7 000 patients en France. L’incidence annuelle de cette affection est proche de 2,5 pour 100 000 habitants. De plus, 3 nouveaux cas sont diagnostiqués chaque jour.

Par ailleurs, les facteurs de risque n’ont pas été identifiés de manière précise au cours de l’étude cas-témoin. Cependant, l’interaction entre la susceptibilité génétique et les facteurs environnementaux reste plausible.

Fréquence de la maladie de Charcot selon le sexe

L’incidence de la maladie de Charcot est de 1,5 nouveau cas pour 100 000 habitants par an. Cela représente environ 1 000 nouveaux cas chaque année en France. La maladie de Charcot atteint les hommes comme les femmes. Toutefois, ce sont les hommes qui sont les plus affectés en termes de pourcentage, soit 1,5 homme contre 1 femme.

Il s’agit donc d’une maladie très répandue, surtout dans les îles du pacifique Occidental. Ces îles constituent d’ailleurs les foyers à forte incidence de la maladie. D’après plusieurs études, les toxines présentes dans les aliments peuvent en être la cause.

La nature génétique de la maladie de Charcot

La sclérose latérale amyotrophique survient généralement seule, sans autres cas familiaux. Cependant, il existe de rares formes familiales. La transmission héréditaire de la SLA ne représente que 5 à 10 % des cas. Ces formes sont souvent associées à l’intervention de facteurs génétiques.

De plus, par hasard, deux cas de maladie de Charcot peuvent être diagnostiqués dans une même famille. Cela n’implique pas nécessairement la nature génétique de la maladie.

Espérance de vie de la maladie de Charcot

La maladie de Charcot vous empêche d’utiliser vos bras, de marcher, de manger et de parler. Cela peut également entraîner des difficultés respiratoires progressives. La maladie survient en moyenne à 59 ans en France. Elle évolue sur une moyenne de 3 à 5 ans, aboutissant éventuellement à une paralysie musculaire complète et à la mort. La cause du décès est généralement une insuffisance respiratoire qui tue 1 200 personnes par an en France.

De plus, les symptômes ressentis par les patients peuvent varier en fonction de l’emplacement des motoneurones affectés. Ceux-ci peuvent être des neurones corticaux, du tronc cérébral et/ou de la moelle épinière.